日前,我院產科接收一名產婦曾某,其是第3胎第2產,在孕33+6周因“胎膜早破”在我院產科行剖宮產娩出一女嬰,女嬰出生體重2.45kg,羊水清,Apgar評分9-9-9。
娩出后即發(fā)現(xiàn)全身皮膚呈羊皮紙樣覆蓋,皮膚僵硬,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角質碎片堵塞,雙耳耳廓略厚,面部皮膚緊張無表情,上下肢和手指呈半屈狀。
經(jīng)兒科莊姞副主任醫(yī)師會診后,當即考慮患兒所患的是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。火棉膠嬰兒在新生兒期期間易患皮膚感染,嚴重可導致敗血癥,常致嬰兒死亡。目前無特效治療,經(jīng)過我院兒科醫(yī)護人員以溫和、保濕、輕度剝脫為處理原則的精心護理下,該患兒病情逐漸好轉,發(fā)稿前已出院。
剛出生時
我院護士精心護理
出院時皮膚無感染,部分皮膚剝脫。